Bile Duct Cancer

hepatobillary passageBile duct cancer is a rare disease in which malignant (cancer) cells form in the bile ducts.

A network of tubes, called ducts, connects the liver, gallbladder, and small intestine. This network begins in the liver where many small ducts collect bile (a fluid made by the liver to break down fats during digestion). The small ducts come together to form the right and left hepatic ducts, which lead out of the liver. The two ducts join outside the liver and form the common hepatic duct. The cystic duct connects the gallbladder to the common hepatic duct. Bile from the liver passes through the hepatic ducts, common hepatic duct, and cystic duct and is stored in the gallbladder.

When food is being digested, bile stored in the gallbladder is released and passes through the cystic duct to the common bile duct and into the small intestine.

Bile duct cancer is also called cholangiocarcinoma.

There are two types of bile duct cancer:

  • Intrahepatic bile duct cancer: This type of cancer forms in the bile ducts inside the liver. Only a small number of bile duct cancers are intrahepatic. Intrahepatic bile duct cancers are also called intrahepatic cholangiocarcinomas.
  • Extrahepatic bile duct cancer: The extrahepatic bile duct is made up of the hilum region and the distal region. Cancer can form in either region:
    • Perihilar bile duct cancer: This type of cancer is found in the hilum region, the area where the right and left bile ducts exit the liver and join to form the common hepatic duct. Perihilar bile duct cancer is also called a Klatskin tumor or perihilar cholangiocarcinoma.
    • Distal extrahepatic bile duct cancer: This type of cancer is found in the distal region. The distal region is made up of the common bile duct which passes through the pancreas and ends in the small intestine. Distal extrahepatic bile duct cancer is also called extrahepatic cholangiocarcinoma.

Risk Factors
Symptoms
Screening and Diagnosis
Staging
Treatment
Support

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Risk Factors

Anything that increases your risk of getting a disease is called a risk factor. Having a risk factor does not mean that you will get cancer; not having risk factors doesn't mean that you will not get cancer. People who think they may be at risk should discuss this with their doctor.

Risk factors for bile duct cancer include the following conditions:

  • Primary sclerosing cholangitis (a progressive disease in which the bile ducts become blocked by inflammation and scarring).
  • Chronic ulcerative colitis.
  • Cysts in the bile ducts (cysts block the flow of bile and can cause swollen bile ducts, inflammation, and infection).
  • Infection with a Chinese liver fluke parasite.

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Symptoms

These and other signs and symptoms may be caused by bile duct cancer or by other conditions. Check with your doctor if you have any of the following:

  • Jaundice (yellowing of the skin or whites of the eyes).
  • Dark urine.
  • Clay colored stool.
  • Pain in the abdomen.
  • Fever.
  • Itchy skin.
  • Nausea and vomiting.
  • Weight loss for an unknown reason.

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Screening and Diagnosis

Procedures that make pictures of the bile ducts and the nearby area help diagnose bile duct cancer and show how far the cancer has spread. The process used to find out if cancer cells have spread within and around the bile ducts or to distant parts of the body is called staging.

In order to plan treatment, it is important to know if the bile duct cancer can be removed by surgery. Tests and procedures to detect, diagnose, and stage bile duct cancer are usually done at the same time.

The following tests and procedures may be used:

  • Physical exam and history: An exam of the body to check general signs of health, including checking for signs of disease, such as lumps or anything else that seems unusual. A history of the patient’s health habits and past illnesses and treatments will also be taken.
  • Liver function tests: A procedure in which a blood sample is checked to measure the amounts of bilirubin and alkaline phosphatase released into the blood by the liver. A higher than normal amount of these substances can be a sign of liver disease that may be caused by bile duct cancer.
  • Carcinoembryonic antigen (CEA) and CA 19-9 tumor marker test: A procedure in which a sample of blood, urine, or tissue is checked to measure the amounts of certain substances made by organs, tissues, or tumor cells in the body. Certain substances are linked to specific types of cancer when found in increased levels in the body. These are called tumor markers. Higher than normal levels of carcinoembryonic antigen (CEA) and CA 19-9 may mean there is bile duct cancer.
  • CT scan (CAT scan): A procedure that makes a series of detailed pictures of areas inside the body, such as the abdomen, taken from different angles. The pictures are made by a computer linked to an x-ray machine. A dye may be injected into a vein or swallowed to help the organs or tissues show up more clearly. This procedure is also called computed tomography, computerized tomography, or computerized axial tomography.
  • MRI (magnetic resonance imaging): A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the body. This procedure is also called nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).
  • MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography): A procedure that uses a magnet, radio waves, and a computer to make a series of detailed pictures of areas inside the body such as the liver, bile ducts, gallbladder, pancreas, and pancreatic duct.

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Staging

The process used to find out if cancer has spread within the bile duct or to other parts of the body is called staging. The information gathered from the staging process determines the stage of the disease. It is important to know the stage in order to plan treatment.

Cells and tissues are removed during a biopsy so they can be viewed under a microscope by a pathologist to check for signs of cancer. Different procedures may be used to obtain the sample of cells and tissue. The type of procedure used depends on whether the patient is well enough to have surgery.

Types of biopsy procedures include the following:

  • Laparoscopy: A surgical procedure to look at the organs inside the abdomen, such as the bile ducts and liver, to check for signs of cancer. Small incisions (cuts) are made in the wall of the abdomen and a laparoscope (a thin, lighted tube) is inserted into one of the incisions. Other instruments may be inserted through the same or other incisions to perform procedures such as taking tissue samples to be checked for signs of cancer.
  • Percutaneous transhepatic cholangiography (PTC): A procedure used to x-ray the liver and bile ducts. A thin needle is inserted through the skin below the ribs and into the liver. Dye is injected into the liver or bile ducts and an x-ray is taken. A sample of tissue is removed and checked for signs of cancer. If the bile duct is blocked, a thin, flexible tube called a stent may be left in the liver to drain bile into the small intestine or a collection bag outside the body. This procedure may be used when a patient cannot have surgery.
  • Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP): A procedure used to x-ray the ducts (tubes) that carry bile from the liver to the gallbladder and from the gallbladder to the small intestine. Sometimes bile duct cancer causes these ducts to narrow and block or slow the flow of bile, causing jaundice. An endoscope is passed through the mouth and stomach and into the small intestine. Dye is injected through the endoscope (thin, tube-like instrument with a light and a lens for viewing) into the bile ducts and an x-ray is taken. A sample of tissue is removed and checked for signs of cancer. If the bile duct is blocked, a thin tube may be inserted into the duct to unblock it. This tube (or stent) may be left in place to keep the duct open. This procedure may be used when a patient cannot have surgery.

The prognosis (chance of recovery) and treatment options depend on the following:

  • Whether the cancer is in the upper or lower part of the bile duct system.
  • The stage of the cancer (whether it affects only the bile ducts or has spread to the liver, lymph nodes, or other places in the body).
  • Whether the cancer has spread to nearby nerves or veins.
  • Whether the cancer can be completely removed by surgery.
  • Whether the patient has other conditions, such as primary sclerosing cholangitis.
  • Whether the level of CA 19-9 is higher than normal.
  • Whether the cancer has just been diagnosed or has recurred (come back).

Treatment options may also depend on the symptoms caused by the cancer. Bile duct cancer is usually found after it has spread and can rarely be completely removed by surgery. Palliative therapy may relieve symptoms and improve the patient's quality of life.

There are three ways that cancer spreads in the body.

Cancer can spread through tissue, the lymph system, and the blood:
  • Tissue. The cancer spreads from where it began by growing into nearby areas.
  • Lymph system. The cancer spreads from where it began by getting into the lymph system. The cancer travels through the lymph vessels to other parts of the body.
  • Blood. The cancer spreads from where it began by getting into the blood. The cancer travels through the blood vessels to other parts of the body.

Cancer may spread from where it began to other parts of the body.

When cancer spreads to another part of the body, it is called metastasis. Cancer cells break away from where they began (the primary tumor) and travel through the lymph system or blood.
  • Lymph system. The cancer gets into the lymph system, travels through the lymph vessels, and forms a tumor (metastatic tumor) in another part of the body.
  • Blood. The cancer gets into the blood, travels through the blood vessels, and forms a tumor (metastatic tumor) in another part of the body.
The metastatic tumor is the same type of cancer as the primary tumor. For example, if bile duct cancer spreads to the liver, the cancer cells in the liver are actually bile duct cancer cells. The disease is metastatic bile duct cancer, not liver cancer.

The following stages are used:

Intrahepatic bile duct cancer

  • Stage 0: Abnormal cells are found in the innermost layer of tissue lining the intrahepatic bile duct. These abnormal cells may become cancer and spread into nearby normal tissue. Stage 0 is also called carcinoma in situ.
  • Stage I: There is one tumor that has spread into the intrahepatic bile duct and it has not spread into any blood vessels.
  • Stage II: There is one tumor that has spread through the wall of the bile duct and into a blood vessel, or there are multiple tumors that may have spread into a blood vessel.
  • Stage III: The tumor has spread through the tissue that lines the abdominal wall or has spread to organs or tissues near the liver such as the duodenum, colon, and stomach.
  • Stage IV: Stage IV is divided into stage IVA and stage IVB.
    • Stage IVA: The cancer has spread along the outside of the intrahepatic bile ducts or the cancer has spread to nearby lymph nodes.
    • Stage IVB: The cancer has spread to organs in other parts of the body.

Perihilar bile duct cancer

  • Stage 0: Abnormal cells are found in the innermost layer of tissue lining the perihilar bile duct. These abnormal cells may become cancer and spread into nearby normal tissue. Stage 0 is also called carcinoma in situ.
  • Stage I: Cancer has formed in the innermost layer of the wall of the perihilar bile duct and has spread into the muscle layer or fibrous tissue layer of the wall.
  • Stage II: Cancer has spread through the wall of the perihilar bile duct to nearby fatty tissue or to the liver.
  • Stage III: Stage III is divided into stage IIIA and stage IIIB.
    • Stage IIIA: Cancer has spread to branches on one side of the hepatic artery or of the portal vein.
    • Stage IIIB: Cancer has spread to nearby lymph nodes. Cancer may have spread into the wall of the perihilar bile duct or through the wall to nearby fatty tissue, the liver, or to branches on one side of the hepatic artery or of the portal vein.
  • Stage IV: Stage IV is divided into stage IVA and stage IVB.
    • Stage IVA: Cancer has spread to one or more of the following:
      • the main part of the portal vein and/or common hepatic artery;
      • the branches of the portal vein and/or common hepatic artery on both sides;
      • the right hepatic duct and the left branch of the hepatic artery or of the portal vein;
      • the left hepatic duct and the right branch of the hepatic artery or of the portal vein.

      Cancer may have spread to nearby lymph nodes.

    • Stage IVB: Cancer has spread to lymph nodes in more distant parts of the abdomen, or to organs in other parts of the body.

Distal extrahepatic bile duct cancer

  • Stage 0: Abnormal cells are found in the innermost layer of tissue lining the distal extrahepatic bile duct. These abnormal cells may become cancer and spread into nearby normal tissue. Stage 0 is also called carcinoma in situ.
  • Stage I: Stage I is divided into stage IA and stage IB.
    • Stage IA: Cancer has formed and is found in the distal extrahepatic bile duct wall only.
    • Stage IB: Cancer has formed and has spread through the wall of the distal extrahepatic bile duct but has not spread to nearby organs.
  • Stage II: Stage II is divided into stage IIA and stage IIB.
    • Stage IIA: Cancer has spread from the distal extrahepatic bile duct to the gallbladder, pancreas, duodenum, or other nearby organs.
    • Stage IIB: Cancer has spread from the distal extrahepatic bile duct to nearby lymph nodes. Cancer may have spread through the wall of the duct or to nearby organs.
  • Stage III: Cancer has spread to the large vessels that carry blood to the organs in the abdomen. Cancer may have spread to nearby lymph nodes.
  • Stage IV: Cancer has spread to organs in distant parts of the body.

The following groups are used to plan treatment:

Resectable (localized) bile duct cancer

The cancer is in an area, such as the lower part of the common bile duct or perihilar area, where it can be removed completely by surgery.

Unresectable, metastatic, or recurrent bile duct cancer

Unresectable cancer cannot be removed completely by surgery. Most patients with bile duct cancer cannot have their cancer completely removed by surgery.

Metastasis is the spread of cancer from the primary site (place where it started) to other places in the body. Metastatic bile duct cancer may have spread to the liver, other parts of the abdominal cavity, or to distant parts of the body.

Recurrent bile duct cancer is cancer that has recurred (come back) after it has been treated. The cancer may come back in the bile ducts, liver, or gallbladder. Less often, it may come back in distant parts of the body.

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Treatment

At Huntsman Cancer Institute, bile duct cancer is treated by a team of specialists including surgeons, medical oncologists (doctors who treat cancer with medicine), radiation oncologists (doctors who treat cancer with radiation), gastroenterologists (doctors who treat diseases of the digestive system), nurses, dietitians, and social workers.

Different types of treatments are available for patients with bile duct cancer. Some treatments are standard (the currently used treatment), and some are being tested in clinical trials. A treatment clinical trial is a research study meant to help improve current treatments or obtain information on new treatments for patients with cancer. When clinical trials show that a new treatment is better than the standard treatment, the new treatment may become the standard treatment. Patients may want to think about taking part in a clinical trial. Some clinical trials are open only to patients who have not started treatment.

Three types of standard treatment are used:

New treatments are being tested in clinical trials.

Surgery

The following types of surgery are used to treat bile duct cancer:

  • Removal of the bile duct: A surgical procedure to remove part of the bile duct if the tumor is small and in the bile duct only. Lymph nodes are removed and tissue from the lymph nodes is viewed under a microscope to see if there is cancer.
  • Partial hepatectomy: A surgical procedure in which the part of the liver where cancer is found is removed. The part removed may be a wedge of tissue, an entire lobe, or a larger part of the liver, along with some normal tissue around it.
  • Whipple procedure: A surgical procedure in which the head of the pancreas, the gallbladder, part of the stomach, part of the small intestine, and the bile duct are removed. Enough of the pancreas is left to make digestive juices and insulin.

Even if the doctor removes all the cancer that can be seen at the time of the operation, some patients may be given chemotherapy or radiation therapy after surgery to kill any cancer cells that are left. Treatment given after the surgery, to lower the risk that the cancer will come back, is called adjuvant therapy. It is not yet known whether chemotherapy or radiation therapy given after surgery helps keep the cancer from coming back.

The following types of palliative surgery may be done to relieve symptoms caused by a blocked bile duct and improve quality of life:

  • Biliary bypass: A surgical procedure in which the part of the bile duct before the blockage is connected with part of the bile duct that is past the blockage or to the small intestine. This allows bile to flow to the gallbladder or small intestine.
  • Stent placement: A surgical procedure in which a stent (a thin, flexible tube or metal tube) is placed in the bile duct to open it and allow bile to flow into the small intestine or through a catheter that goes to a collection bag outside of the body.
  • Percutaneous transhepatic biliary drainage: A procedure used to x-ray the liver and bile ducts. A thin needle is inserted through the skin below the ribs and into the liver. Dye is injected into the liver or bile ducts and an x-ray is taken. If the bile duct is blocked, a thin, flexible tube called a stent may be left in the liver to drain bile into the small intestine or a collection bag outside the body.

Radiation therapy

Radiation therapy is a cancer treatment that uses high-energy x-rays or other types of radiation to kill cancer cells or keep them from growing. There are two types of radiation therapy. External radiation therapy uses a machine outside the body to send radiation toward the cancer. Internal radiation therapy uses a radioactive substance sealed in needles, seeds, wires, or catheters that are placed directly into or near the cancer.

It is not yet known whether external radiation therapy helps in the treatment of resectable bile duct cancer. In unresectable, metastatic, or recurrent bile duct cancer, new ways to improve the effect of external radiation therapy on cancer cells are being studied.

  • Hyperthermia therapy: A treatment in which body tissue is exposed to high temperatures to make cancer cells more sensitive to the effects of radiation therapy and certain anticancer drugs.
  • Radiosensitizers: Drugs that make cancer cells more sensitive to radiation therapy. Combining radiation therapy with radiosensitizers may kill more cancer cells.

Chemotherapy

Chemotherapy is a treatment that uses drugs to stop the growth of cancer cells, either by killing the cells or by stopping them from dividing. When chemotherapy is taken by mouth or injected into a vein or muscle, the drugs enter the bloodstream and can reach cancer cells throughout the body (systemic chemotherapy). When chemotherapy is placed directly into the cerebrospinal fluid, an organ, or a body cavity such as the abdomen, the drugs mainly affect cancer cells in those areas (regional chemotherapy).

Systemic chemotherapy is used to treat unresectable, metastatic, or recurrent bile duct cancer. It is not yet known whether systemic chemotherapy helps in the treatment of resectable bile duct cancer.

In unresectable, metastatic, or recurrent bile duct cancer, intra-arterial embolization is being studied. It is a procedure in which the blood supply to a tumor is blocked after anticancer drugs are given in blood vessels near the tumor. Sometimes, the anticancer drugs are attached to small beads that are injected into an artery that feeds the tumor. The beads block blood flow to the tumor as they release the drug. This allows a higher amount of drug to reach the tumor for a longer period of time, which may kill more cancer cells. Learn more about this treatment in our introduction to chemotherapy video.

 

Clinical trials

Clinical trials are studying ways to improve the effect of radiation therapy on tumor cells, including the following:
  • Liver transplant: In a liver transplant, the entire liver is removed and replaced with a healthy donated liver. A liver transplant may be done in patients with perihilar bile duct cancer. If the patient has to wait for a donated liver, other treatment is given as needed.

For more information, visit HCI's clinical trials website.

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Support

When you or someone you love is diagnosed with cancer, concerns about treatments and side effects, hospital stays, and medical bills are common. You may also worry about caring for your family, work, or normal daily life.

There are several places you can go for support:

  • Your health care team can answer your questions and talk to you about your concerns. They can help you with any side effects and keep you informed of all your treatments, test results, and future doctor visits.
  • The G. Mitchell Morris Cancer Learning Center has hundreds of free brochures and over 3,000 books, DVDs, and CDs available for checkout.You can browse the library, perform Internet research, or talk with a cancer information specialist. 
  • Our Patient and Family Support Services offer emotional support and resources for coping with cancer and its impact on daily life to HCI patients and their families.
  • The Linda B. and Robert B. Wiggins Wellness and Integrative Health Center offers many programs to increase the quality of life and well-being of HCI patients and their families.

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Adapted from the National Cancer Institute's Physician Data Query (PDQ®) Cancer Information Summaries
This information last updated February 2016

El cáncer de las vías biliares extrahepáticas es una enfermedad poco frecuente en la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías biliares fuera del hígado.

La vía biliar extrahepática se compone de dos partes:
  • El conducto hepático común, que también se llama la parte perihiliar de la vía extrahepática.
  • El conducto biliar común, que también se llama la parte distal de la vía extrahepática.

La vía biliar extrahepática forma parte de una red de conductos (tubos) que conecta el hígado, la vesícula biliar y el intestino delgado. Esta red empieza en el hígado, en donde muchos conductos pequeños recogen la bilis (un líquido que el hígado produce para descomponer las grasas durante la digestión). Los conductos pequeños se unen para formar las vías biliares hepáticas derecha e izquierda. Las dos vías se unen fuera del hígado y forman el conducto hepático común. La bilis que sale del hígado pasa a través de los conductos hepáticos, el conducto hepático común y el conducto cístico y se almacena en la vesícula biliar.

Cuando se digieren los alimentos, se libera la bilis almacenada en la vesícula biliar y pasa a través del conducto cístico hasta el conducto biliar común y el intestino delgado.

Factores de Riesgo
Síntomas
Detección y Diagnóstico
Estadificación
Tratamiento
Apoyo

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Factores de Riesgo

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de enfermarse se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted se va a enfermar de cáncer; no tener un factor de riesgo no significa usted que no se va a enfermar de cáncer. Hable con su médico si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo incluyen tener cualquiera de los siguientes trastornos:

  • Colangitis esclerosante primaria.
  • Colitis ulcerosa crónica.
  • Quistes en el conducto biliar común.
  • Infección por el parásito trematodo hepático chino.

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Síntomas

El cáncer de las vías biliares extrahepáticas u otras afecciones pueden producir estos y otros signos y síntomas. Consulte con su médico si presenta cualquiera de los siguientes problemas:

  • Ictericia (tonalidad amarilla de la piel o el blanco de los ojos).
  • Dolor en el abdomen.
  • Fiebre.
  • Picazón en la piel.

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Detección y Diagnóstico

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el cáncer de las vías biliares extrahepáticas, se utilizan pruebas que examinan la vía biliar y el hígado. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para comprobar los signos generales de salud, incluso el control de signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, y las enfermedades y tratamientos anteriores.
  • Ecografía : procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama sonograma. La imagen se puede imprimir y observar más tarde.
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento en el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada. Una exploración por TC en espiral o exploración por TC helicoidal crea imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo mediante una máquina de rayos X que examina el cuerpo siguiendo un recorrido en espiral.
  • IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  • Exploración por TEP (tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
  • CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y desde esta hasta el intestino delgado. A veces, el cáncer de las vías biliares extrahepáticas hace que estos conductos se estrechen y bloqueen o demoren el flujo de bilis, lo que produce ictericia. Se introduce un endoscopio por la boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte del intestino delgado. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Luego, se introduce un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hasta los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte a través del catéter hacia los conductos y se toma una radiografía. Si los conductos están bloqueados por un tumor, se puede introducir un tubo delgado en el conducto para desbloquearlo. Este tubo (o cánula) se puede dejar colocado para mantener abierto el conducto. También se toman muestras de tejidos y se observan bajo un microscopio para determinar si hay signos de cáncer.
  • CTP (colangiografía transhepática percutánea): procedimiento utilizado para tomar una radiografía del hígado y los conductos biliares. Se inserta una aguja fina en el hígado a través de la piel por debajo de las costillas. Se inyecta un tinte en el hígado o los conductos biliares y se toma una radiografía. Si se encuentra un bloqueo, se deja en el hígado un tubo delgado y flexible que se llama cánula para drenar la bilis hacia el intestino delgado o una bolsa de recolección fuera del cuerpo.
  • Biopsia: extracción de células o tejidos para observarlos bajo un microscopio y verificar si hay signos de cáncer. La muestra se puede tomar con una aguja delgada que se inserta en el conducto durante una radiografía o una ecografía. Esto se llama biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF). La biopsia se realiza por lo habitual con una CTP o una CPRE. El tejido también se puede extraer durante una cirugía y puede incluir parte de un ganglio linfático.
  • Prueba de la función hepática: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias liberadas por el hígado. Una concentración más alta de la normal de una sustancia puede ser un signo de enfermedad del hígado, cuya causa puede ser un cáncer de las vías biliares extrahepáticas.
  • Prueba de marcadores tumorales: procedimiento en el que se examina una muestra de sangre en la orina o el tejido para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos, los tejidos o las células tumorales del cuerpo. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones altas en la sangre. Estas sustancias se llaman marcadores tumorales. Los antígenos carcinoembrionarios (ACE) y CA 19-9 se relacionan con los cánceres del conducto biliar extrahepático cuando se encuentran en concentraciones altas en la sangre.

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Estadificación

Después de diagnosticarse el cáncer de las vías biliares extrahepáticas, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron dentro de la vía biliar o hasta otras partes del cuerpo.

El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó dentro de las vías biliares extrahepáticas o hasta otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información reunida en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio a fin de planificar el tratamiento.

En general la estadificación del cáncer de las vías biliares extrahepáticas se puede realizar después de una laparotomía. Se hace una incisión quirúrgica en la pared del abdomen para verificar si hay signos de enfermedad y extrae tejido y líquido para examinarlos bajo un microscopio. Los resultados de las pruebas con imágenes de diagnóstico, la laparotomía y la biopsia se estudian juntos para determinar el estadio del cáncer. A veces, se realiza una laparoscopia antes de la laparotomía para ver si el cáncer se diseminó. Si el cáncer se diseminó y no se puede extirpar por medio de cirugía, el cirujano puede decidir no realizar una laparotomía.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras. El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

  • Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
  • Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó hasta entrar en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

  • Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de las vías biliares extrahepáticas se disemina hasta el hígado, las células cancerosas en el hígado son, en realidad, células de cáncer de las vías biliares extrahepáticas. La enfermedad es cáncer de las vías biliares extrahepáticas metastásico, no cáncer de hígado.

Hay dos sistemas de estadificación para el cáncer de vías biliares extrahepáticas.

El cáncer de las vías biliares extrahepáticas tiene dos sistemas de estadificación. El sistema de estadificación que se use depende del lugar dónde se forma este tipo de cáncer.

  • Los tumores de las vías biliares extrahepáticas perihiliares o proximales (tumores de las vías biliares perihiliares) se forman en un área donde la vía biliar sale del hígado. A este tipo de tumor también se le llama tumor de Klatskin.
  • Los tumores de las vías biliares extrahepáticas distales (tumores de las vías biliares distales) se forman en un área donde la vía biliar se comunica con el intestino delgado.

Los estadios que se usan para el cáncer de las vías biliares extrahepáticas perihiliares son los siguientes:

Estadio 0 (carcinoma in situ)

En el estadio 0, se encuentran células anormales en la capa más interna del tejido que reviste la vía biliar perihiliar. Estas células anormales se pueden volver cancerosas y diseminarse hacia los tejidos normales cercanos. El estadio 0 también se le llama carcinoma in situ.

Estadio I

En el estadio I, el cáncer se formó en la capa más interna de la pared de la vía biliar perihiliar y se diseminó hacia el músculo y el tejido fibroso de la pared.

Estadio II

En el estadio II, el cáncer se diseminó a través de la pared de la vía biliar perihiliar hasta el tejido adiposo cercano o hasta el hígado.

Estadio III

El estadio III se divide en los estadios IIIA y IIIB.

  • Estadio IIIA: el tumor se diseminó hasta una rama de la arteria hepática o de la vena porta).
  • Estadio IIIB: el tumor se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos. El cáncer también se diseminó hacia la pared de la vía biliar perihiliar y se pudo haber diseminado a través de la pared del tejido adiposo cercano, el hígado, o a una rama de la arteria hepática o la vena porta.

Estadio IV

El estadio IV se divide en los estadios IVA y IVB.

  • Estadio IVA: el tumor se puede haber diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos y se diseminó a uno o más de los siguientes lugares:
    • La parte principal de la vena porta o hasta ambas ramas de la vena porta;
    • La arteria hepática;
    • Las vías hepáticas derecha e izquierda;
    • La vía hepática derecha y la rama izquierda de la arteria hepática o de la vena porta;
    • La vía hepática izquierda y la rama derecha de la arteria hepática o de la vena porta.
  • Estadio IVB: el tumor se diseminó hasta otras partes del cuerpo como el hígado.

Los estadios que se usan para el cáncer de vías biliares extrahepáticas distales son los siguientes:

Estadio 0 (carcinoma in situ)

En el estadio 0, se encuentran células anormales en la capa más interna del tejido que reviste la vía biliar distal. Estas células anormales se pueden volver cancerosas y diseminar hacia el tejido normal cercano. El estadio 0 también se llama carcinoma in situ.

Estadio I

En el estadio I, el cáncer se formó. El estadio I se divide en los estadios IA y IB.

  • Estadio IA: el cáncer se encuentra solo en la vía biliar distal.
  • Estadio IB: el cáncer se diseminó totalmente a través de la pared de la vía biliar distal.

Estadio II

El estadio II se divide en los estadios IIA y IIB.

  • Estadio IIA: el cáncer se diseminó desde la vía biliar distal hasta la vesícula biliar, el páncreas, el intestino delgado u otros órganos cercanos.
  • Estadio IIB: el cáncer se diseminó desde la vía biliar distal hasta los ganglios linfáticos cercanos. El cáncer se pudo haber diseminado a través de la pared de la vía biliar distal o a la vesícula biliar, el páncreas, el intestino delgado y otros órganos cercanos.

Estadio III

En el estadio III, el cáncer se diseminó hasta los grandes vasos que trasportan sangre hasta los órganos del abdomen. El cáncer se pudo haber diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.

Estadio IV

En el estadio IV, el cáncer se diseminó hasta otras partes del cuerpo, como el hígado o los pulmones.

El cáncer de las vías biliares extrahepáticas también se puede agrupar de acuerdo con la forma en que se puede tratar. Hay dos grupos de tratamiento:

Localizado (e inoperable)

El cáncer está en un área en la que no se puede extirpar por completo mediante cirugía.

Inoperable, recidivante o metastásico

El cáncer inoperable no se puede extirpar completamente mediante cirugía. La mayoría de los pacientes de cáncer de las vías biliares extrahepáticas tienen un cáncer inoperable.

El cáncer recidivante es el cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer de las vías biliares extrahepáticas puede volver a una vía biliar o a otras partes del cuerpo.

Una metástasis es la diseminación del cáncer desde el sitio primario (el lugar donde empezó) hasta otras partes del cuerpo. El cáncer de las vías biliares extrahepáticas se puede diseminar hasta los vasos sanguíneos cercanos, el hígado, el conducto biliar común, los ganglios linfáticos cercanos, otras partes de la cavidad abdominal o partes distantes del cuerpo.

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Tratamiento

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de cáncer de las vías biliares extrahepáticas. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

Se usan tres tipos de tratamiento estándar:

  • Cirugía
  • Radioterapia
  • Quimioterapia

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Cirugía

Para tratar el cáncer de las vías biliares extrahepáticas, se usan los siguientes tipos de cirugía:

  • Extracción de la vía biliar: si el tumor es pequeño y está solo en la vía biliar, esta se puede extirpar por completo. Se crea un conducto nuevo conectando las aberturas del conducto en el hígado hasta el intestino. Se extirpan los ganglios linfáticos y se observan bajo un microscopio para determinar si contienen cáncer.
  • Hepatectomía parcial: extracción de la sección del hígado donde se encuentra el cáncer. La sección que se extirpa puede ser una cuña de tejido, un lóbulo entero o una parte más grande del hígado, junto con parte del tejido normal que lo rodea.
  • Procedimiento de Whipple: procedimiento quirúrgico en el que se extrae la cabeza del páncreas, la vesícula biliar, parte del estómago, parte del intestino delgado y la vía biliar. Se deja una cantidad suficiente del páncreas como para que elabore jugos digestivos e insulina.
  • Derivación biliar quirúrgica: si el tumor no se puede extraer, pero obstruye el intestino delgado y produce la acumulación de bilis en la vesícula biliar, se puede realizar una derivación. Durante esta operación, se cortan la vesícula biliar o la vía biliar y se cosen al intestino delgado para crear una vía nueva alrededor del área bloqueada. Este procedimiento ayuda a aliviar la ictericia que produce la acumulación de bilis.
  • Colocación de una cánula: si el tumor bloquea la vía biliar, se puede colocar una cánula (tubo delgado) en el conducto para drenar la bilis que se acumuló en el área. La derivación puede drenar hacia el exterior del cuerpo o pasar alrededor del área bloqueada y drenar la bilis en el intestino delgado. El médico puede colocar la cánula durante una cirugía o CTP, o con un endoscopio.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer para el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia: la radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía radiación hacia el cáncer; la radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este. La forma de administración de la radioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se está tratando.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Ensayos clínicos

En la presente sección del sumario se hace referencia a tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos que se están considerando. Para mayor información sobre ensayos clínicos, consultar nuestra página web sobre ensayos clínicos.

Radiosensibilizadores - Se están estudiando en ensayos clínicos formas para mejorar el efecto de la radioterapia en las células tumorales, incluso las siguientes:

  • Terapia de hipertermia: tratamiento en el que se expone el tejido corporal a temperaturas altas para dañar y destruir células cancerosas, o para hacer que estas sean más sensibles a los efectos de la radioterapia y de ciertos medicamentos contra el cáncer.
  • Radiosensibilizadores: medicamentos que hacen que las células tumorales se vuelvan más sensibles a la radioterapia. La combinación de radioterapia con radiosensibilizadores puede destruir más células tumorales.

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Apoyo

El Centro de Información del Cáncer es su lugar adecuado para obtener información gratuita sobre el cáncer. Estamos ubicados en el sexto piso del Hospital del Cáncer Huntsman.

El Centro de Información del Cáncer ofrece tres formas de obtener información sobre el cáncer:

  • Llame sin costo a 1-888-424-2100 – oprima “2” para Español
  • Visite nuestra biblioteca en el sexto piso del Hospital del Cáncer Huntsman
  • Envíe un correo electrónico a cancerinfo@hci.utah.edu

Vea estos recursos adicionales:

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Adaptado del Instituto Nacional del Cáncer PDQ® base de datos integral

*If you are interested in a trial that is currently marked *Not Open, please contact the Patient Education team at 1-888-424-2100 or patient.education@hci.utah.edu for other trial options. Enrollment is updated daily.

Forte Research Systems in partnership with Huntsman Cancer Institute

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kevin walker make an appointmentGastrointestinal Cancer Program
Care coordinator: Christy Steele
Phone: 801-587-4422
E-mail: christy.steele@hci.utah.edu

Did You Know?

  • In the United States, about 2,000 to 3,000 people are diagnosed with bile duct cancer each year.
  • The most common signs and symptoms of bile duct cancer are jaundice and pain.

 

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